Dossier Éducatif

Syndrome carcinoïde

CIM-10: E34.0

Résumé Clinique

Le syndrome carcinoïde est une manifestation clinique rare liée à la sécrétion systémique de substances vasoactives (sérotonine, histamine, bradykinines) par des tumeurs neuroendocrines (TNE), le plus souvent localisées au niveau de l'intestin grêle avec des métastases hépatiques. Dans ce cas, la patiente présente une triade classique : flushs, diarrhées et atteinte valvulaire droite (fibrose endocardique). La physiopathologie repose sur l'échappement des métabolites au métabolisme hépatique de premier passage. La prise en charge initiale repose sur l'imagerie (scanner, scintigraphie aux analogues de la somatostatine), le dosage des marqueurs (chromogranine A, 5-HIAA urinaire) et le traitement par analogues de la somatostatine (octréotide ou lanréotide) pour contrôler les symptômes et freiner la croissance tumorale. Le diagnostic différentiel inclut les autres causes de diarrhées chroniques, la mastocytose ou les phéochromocytomes.